Lymphödem Vereinigung Schweiz

Das Lymphsystem

Der Blut- Herzkreislauf Das Lymphgefässsystem Das Gewebewasser und die Lymphe Die Lymphknoten

Das Lymphödem

Grundlagen Ursachen Diagnose Therapie und Behandlung Mögliche Komplikationen Was können Sie tun?

Das Lymphödem

Grundlagen

Wenn das Gewebewasser wegen unterbrochenen oder funktionsuntüchtigen Lymphbahnen nicht mehr abtransportiert werden kann, kommt es zum Lymphödem. Gleiches geschieht auch, wenn zu wenig angeborene Lymphbahnen vorhanden sind oder wenn abnorm viele Eiweisse ins Gewebe gelangen und durch ihre Sogwirkung Wasser nach sich ziehen.

Es werden primäre von sekundären Lymphödemen unterschieden.

Bei primären Lymphödemen handelt es sich um eine angeborene Veränderung (Dysplasie) von Lymphgefässen und/oder Lymphknoten, die zu einer Störung des Lymphtransportes führt. Auch zu wenig angeborene Lymphgefässe (Hypoplasie) können im Laufe des Lebens zu einem Lymphödem führen.

Ein sekundäres Lymphödem hingegen ist „erworben“, das heisst, es ist auf ein anderes Ereignis zurückzuführen. Häufig entsteht ein sekundäres Lymphödem nach Lymphknotenentfernung oder Strahlentherapie bei einer Krebsoperation. In tropischen Ländern können auch Parasiten, die sich in Lymphbahnen einnisten und diese verstopfen, zu Lymphödemen führen.

Allen gemeinsam ist, dass das angesammelte Gewebewasser mit seinen Bestandteilen nur noch ungenügend abtransportiert werden kann. Typischerweise lagern sich auch immer mehr Eiweisskörperchen im Gewebe ab, was zu einem eiweissreichen Ödem führt. Infolge der Eiweissansammlung kommt es zu Gewebeumbauprozessen, welche zu einer Bindegewebsvermehrung (Fibrosierung) und/oder zu einer Gewebeverhärtung (Sklerosierung) führen.

In einem Lymphstaugebiet sind die Körperabwehrmechanismen meist geschwächt, wodurch das Risiko für Infekte (Wundrosen=Erysipele) mit Bakterien ansteigt. Solche Entzündungen belasten die Lymphgefässe zusätzlich, was wiederum zum Fortschreiten des Krankheitsbildes führt. Es entsteht ein regelrechter Teufelskreis.

Das Lymphödem - Geschwollenes/Dickes Bein und Schmerzen

Bildquelle: Wikipedia

Ein Lymphödem kann je nach Ausprägung in 4 Stadien eingeteilt werden:

  • Stadium 0: Lymphgefässe wurden geschädigt, es tritt aber noch keine Schwellung auf.
  • Stadium 1: Das Ödem ist durch einen Fingerdruck-Delle deutlich erkennbar, das Gewebe ist jedoch noch weich. Durch Hochlagerung bildet sich das Ödem spontan zurück, es ist REVERSIBEL.
  • Stadium 2: Das Ödem ist durch eine Fingerdruck-Delle deutlich erkennbar, das Gewebe ist infolge Umbauprozessen bereits verhärtet. Das Ödem schwillt auch durch Hochlagerung nicht ab, es ist IRREVERSIBEL.
  • Stadium 3: Bei fehlender Therapie entwickeln sich starke Gliedmassenschwellungen und Bindegewebsveränderungen. Dieses Stadium wird auch Elephantiasis genannt und geht einher mit diversen Komplikationen wie starken Bewegungseinschränkungen, Infektionen und psychosozialen Schäden.

Ursachen

Primäre Lymphödeme sind genetisch bedingt. Infolge defekter Gene kommt es zu einer gestörten Entwicklung der Lymphgefässe, was bereits vor der Geburt oder aber im Laufe des Lebens zu einem Lymphödem führt. Je nachdem, wie stark die Transportkapazität der missgebildeten Lymphgefässe eingeschränkt ist, tritt das Lymphödem früher oder später im Leben (sobald die Gefässe aufgrund Hormonveränderungen, Körpergrösse oder altersbedingten Veränderungen insuffizient sind) auf.

Primäre Lymphödeme können erblich bedingt sein und kommen dann familiär gehäuft vor, da defekte Gene weitervererbt werden. Hierzu gehören das „Nonne-Milroy“ und das „Meige“ Lymphödem.

Sie können aber auch spontan entstehen, wenn ein Gen durch Mutation geschädigt wird. In diesem Falle ist nur eine Person betroffen, andere Familienmitglieder sind gesund.

Primäre Lymphödeme manifestieren sich relativ häufig erst im jugendlichen Alter und vorwiegend bei Frauen.

Sekundäre Lymphödeme können durch viele verschiedene Ursachen entstehen. Ein Lymphödem kann sich z.B. dann entwickeln, wenn viele Lymphgefässe verletzt werden wie dies bei einer Verbrennung vorkommt. Auch gewisse Operationen wie die Entfernung von Krampfadern oder sonstige Eingriffe an Armen und Beinen können ein sekundäres Lymphödem zur Folge haben. Eine der häufigsten Ursachen weltweit, vor allem aber in tropischen und subtropischen Ländern, ist die Infektion mit Parasiten, sogenannten Fadenwürmern (Filarien). Sie werden durch Mückenstiche übertragen und wandern durch die Haut bis in die Lymphgefässe. Dadurch beschädigen sie das Gewebe, führen zu starken Entzündungsreaktionen und verstopfen die Lymphgefässe, was unweigerlich zu einem Lymphödem führt.

In Europa zählt jedoch die Krebsbehandlung sicherlich zu den häufigsten Gründen für ein Lymphödem. Nach einer Lymphknotenentfernung im Rahmen einer Krebsoperation oder auch durch eine Strahlentherapie ist der Lymphabfluss blockiert oder gestört. Die Gewebeflüssigkeit und ihre Bestandteile können nicht mehr abfliessen und stauen sich im Gewebe an und führen zum Lymphödem.

Dank verbesserter Operations- und Behandlungstechniken bei Krebs und weil kaum mehr radikal Lymphknoten einer Körperregion entfernt werden, sind sekundäre Lymphödeme seltener geworden. Sie entstehen aber trotzdem noch - auch Jahre nach einer Krebsbehandlung.

Ein Lymphödem beschränkt sich immer auf das Einzugsgebiet der Lymphknoten, die entfernt wurden.

  • Lymphödeme an den Armen, an Brust oder Brustkorb entstehen, wenn am Brustkorb oder in der Achselhöhle operativ Lymphknoten entfernt werden beziehungsweise nach örtlicher Strahlentherapie.
  • Lymphödeme in den Beinen entstehen, wenn bei Krebsoperationen in der Leistengegend, im Becken und im Bauch Lymphknoten entfernt werden.
  • Lymphödeme im Gesicht entstehen, wenn bei Operationen Gesichts- und Halslymphknoten entfernt werden.

Nach jeder Lymphknotenentfernung und/oder Strahlentherapie besteht das Risiko, dass sich früher oder später ein Lymphödem entwickelt, da die entfernten Lymphknoten nicht nachwachsen. Am besten untersucht ist dies am Beispiel von Brustkrebs. Die umgebenden Lymphgefässe steigern dann ihre Tätigkeit, um den Schaden zu kompensieren. Sehr oft reicht dies aus und es kommt nicht zu einem Ödem.

Es ist aber auch möglich, dass diese Lymphgefässe mit der Zeit „überarbeitet“ sind und die Abflussstörung nicht mehr kompensieren können; es kommt zum Ödem. Zusätzlich können weitere Faktoren die Entstehung eines Ödems begünstigen.

Bisher gibt es keine verlässliche Messmethode, um festzustellen, wie hoch das Risiko ist, nach einer Operation oder Bestrahlung ein Ödem zu entwickeln.

Laut verschiedenen Studien bildet sich bei ungefähr 20% aller Frauen, die wegen Brustkrebs operiert worden sind, ein Lymphödem aus.

Früher traten eher Lymphödeme am Arm auf, heute sind es öfter auch Lymphödeme im Bereich der Brustwand und der Brust. Dies ist vermutlich darauf zurückzuführen, dass heute in der Regel brusterhaltend operiert wird. Zudem wird nach Möglichkeit nur ein Lymphknoten entfernt, nämlich der nächstgelegene im Lymphabflussgebiet des Tumors. Man bezeichnet ihn als Wächter- oder Pförtnerlymphknoten. Weitere Lymphknoten werden nur dann entnommen, wenn im Wächterknoten bereits Tumorzellen gefunden werden. Nach brusterhaltender Operation wird praktisch immer bestrahlt, um Tumorzellen, die möglicherweise noch vorhanden sind, abzutöten. Durch die Bestrahlung können Lymphknoten und Lymphgefässe jedoch auch geschädigt werden.

Diagnose

Die Diagnose eines Lymphödems erfolgt durch eine ausführliche Anamnese (Befragung), eine klinische Untersuchung und gegebenenfalls durch weitere Untersuchungen.

Bei der Anamnese fragt der Arzt nach spezifischen Hinweisen wie Operationen, Krebsdiagnosen, Bestrahlungen oder familiärem Lymphödem-Vorkommen. Weiter geben auch Alter, Gesundheitszustand oder mögliche Auslandreisen einen Hinweis auf das Vorhandensein eines primären oder sekundären Lymphödems.

Die klinische Untersuchung erfolgt durch Abtastung der betroffenen Extremität. Drückt der Arzt mit einem Finger eine Delle ins Gewebe, so bleibt diese bei einem Lymphödem bestehen und füllt sich nur langsam wieder auf. Weiter prüft der Arzt das sogenannte „Stemmer-Zeichen“. Dabei versucht er, an spezifischen Stellen wie den Zehen oder Fingern eine Hautfalte anzuheben. Gelingt dies, ist das Stemmer-Zeichen negativ und wahrscheinlich liegt kein Lymphödem vor. Kann jedoch keine Hautfalte gefasst werden, so ist das Stemmer-Zeichen positiv und weist auf ein Lymphödem hin. Mit dem Stemmer-Zeichen wird eine Bindegewebsvermehrung, wie sie beim eiweissreichen Lymphödem vorkommt, nachgewiesen.

Zu den weiterführenden Untersuchungen zählen Ultraschall, Lymphangiographie und Lymphszintigraphie. Sie werden gezielt eingesetzt, um die Diagnose eines primären oder sekundären Lymphödems zu bestätigen oder auszuschliessen.

Mit dem Ultraschall, auch Sonographie genannt, können Arterien und Venen untersucht werden. Dabei kann geprüft werden, ob das Ödem möglicherweise durch eine Erkrankung dieser Gefässe, z.B. durch einen Venenschwäche, hervorgerufen wird.

Die indirekte Lymphangiographie/Lymphographie wird dazu verwendet, die feinen Lymphgefässe in der Haut darzustellen. Es wird ein geeignetes Kontrastmittel in die Haut gespritzt, welches dann von den Lymphgefässen aufgenommen wird und diese so sichtbar machen lässt. Je nach Verteilungsmuster der Flüssigkeit kann die Ursache des Lymphödems nachgewiesen werden. Beispielsweise können die feinen Lymphgefässe bei ausgeprägten Bindegewebsveränderung fast nicht mehr dargestellt werden.

Bei der Lymphszintigraphie werden radioaktiv markierte Lösungen ins Gewebe gespritzt. Diese radioaktiven Teilchen werden von den Lymphbahnen aufgenommen, abtransportiert und im Lymphknoten angehäuft. Mit einer speziellen Kamera kann die Strahlung erfasst werden. Dadurch kann ein genaues Bild über die Gefässverläufe erstellt oder z.B. auch Tumorzellen in Lymphknoten dargestellt werden.

Therapie und Behandlung

Die medikamentöse Therapie

Leider gibt es beim Vorliegen eines Lymphödems keine Spontanheilung. Eine medikamentöse Therapie, welche das Lymphödem zum Verschwinden bringt, ist bisher nicht bekannt.

Bei Vorliegen eines Lymphödems muss ganz entschieden von der Einnahme von Entwässerungsmitteln, sogenannten Diuretika, abgeraten werden. Zwar kann die Schwellung kurzfristig tatsächlich reduziert werden, die langfristige Folge ist jedoch eine Verschlimmerung des Lymphödems. Wie Sie zuvor gelesen haben, spielen die Eiweisse im Gewebe eine Rolle. Mit Diuretika wird dem Gewebe nur Wasser entzogen, Eiweisse hingegen bleiben liegen und so erhöht sich im Gewebe die Eiweisskonzentration. Diese Eiweisse sind schliesslich neben der Tatsache, dass sie laufend Wasser „ansaugen“, für diverse Umbauvorgänge des Gewebes verantwortlich und verschlimmern damit über die Jahre das Lymphödem. Entwässerungsmittel sollten von Patienten mit einem Lymphödem daher nur nach Rücksprache mit ihrem Arzt und nur bei Vorliegen anderer medizinischer Gründe eingenommen werden.

Die operative Therapie

Ein Lymphödem kann bis anhin auch nicht operativ behandelt werden.

In den letzten Jahren wurden zwar weltweit an vereinzelten Zentren neue operative Verfahren zur Reduktion des Lymphödems entwickelt, gänzlich etabliert haben sich diese Massnahmen bisher aber noch nicht. Zu diesen neuen Methoden zählen beispielsweise die Transplantation von Lymphgefässen, die Transplantation von Lymphknoten, die Verbindung zwischen Lymphgefässen oder die Verbindung zwischen Lymphgefässen und Venen. Ob ein Patient für ein operatives Verfahren geeignet ist, muss gründlichst abgeklärt und überlegt werden. Auch eine Operation bewirkt nach bisherigen Erkenntnissen keine Heilung, sondern kann im besten Falle zu einer Reduktion der Schwellung und damit zu einer Verbesserung der Lebensqualität beitragen.

In der Schweiz verfügen bisher nur wenige Zentren über eine genügende Erfahrung, zudem werden noch nicht alle möglichen operativen Verfahren angeboten.

Generell muss von Operationen oder Verletzungen (auch Blutentnahmen, Akupunktur) im Bereich von Lymphödemen abgeraten werden, da unweigerlich jeder Schnitt und jede Verletzung erneut Lymphgefässe schädigen kann, respektive diese im Rahmen des Heilungsprozesses belastet. Diese Empfehlung gilt natürlich nicht, wenn wichtigere medizinische Gründe einen Eingriff notwendig machen.

Die Entwicklung neuer und innovativer Therapiemethoden sollte mit grossem und zugleich kritischem Interesse verfolgt und wenn möglich auch vorangetrieben werden, denn es bleibt zu hoffen, dass eines Tages ein Verfahren konzipiert wird, welches eine Heilung des Lymphödems möglich macht.

Die komplexe physikalische Entstauungstherapie

Die konservative Therapie eines Lymphödems ist aufwendig, zumal es sich um eine Langzeittherapie handelt. Je früher und konsequenter behandelt wird, umso geringer wird im Verlauf des weiteren Lebens die Beeinträchtigung durch das Lymphödem sein.

Die wirksamste Therapie des Lymphödems ist die Kombination von manueller Lymphdrainage und angepasster Kompressionstherapie. Dieses Verfahren nennt sich komplexe physikalische Entstauuungstherapie (KPE). Ziel der KPE ist eine möglichst ganzheitliche und funktionelle Rehabilitation.

Es wird zwischen Intensiv- und Erhaltungsphasen unterschieden. In einer 2-3 wöchigen Intensivphase wird die teilweise mehrmals täglich stattfindende Lymphdrainage mit Kompressionsverbänden und gymnastischen Entstauungsübungen kombiniert. Ziel ist, das Ödem so gut wie möglich zu vermindern und das Bindegewebe zu lockern. In der Erhaltungsphase wird täglich ein Kompressionsstrumpf getragen und gewöhnlich einmal wöchentlich eine manuelle Lymphdrainage durchgeführt, damit der Status des Ödems möglichst erhalten werden kann.

Die manuelle Lymphdrainage

Die manuelle Lymphdrainage ist eine Massageform mit spezifischen Griffen, welche die Lymphgefässe durch einen mechanischen Reiz zu vermehrter Aktivität anregen. Die Lymphdrainage wirkt entstauend, beruhigend und schmerzlindernd.

Da die Lymphgefässe zentral, das heisst herznah, wieder ins Venensystem münden, sollte bei der Lymphdrainage auch eine Behandlung der herznahen Lymphgefässe und Lymphknoten erfolgen. Ein gut ausgebildeter Therapeut wird kaum je nur die betroffene Extremität behandeln, sondern das Lymphsystem an verschiedenen Punkten anzuregen versuchen. Durch das Anregen dieser zentralen Lymphgefässe entsteht eine Art Sogwirkung, welche bei der betroffenen Extremität zu einem vermehrten Abfluss führt.

Während im Rahmen einer ambulanten Behandlung in der Regel eine Therapie-Sitzung pro Tag erfolgt, wird bei einem stationären Aufenthalt in einer Rehaklinik meist zwei Mal täglich behandelt.

Die Kompressionsbandage

Im Anschluss an die manuelle Lymphdrainage wird die betroffene Extremität mit einer speziellen Kompressionsbandage satt eingebunden. Diese Bandage verhindert ein sofortiges Wiederauffüllen des Gewebes mit Wasser und unterstützt den Lymphabfluss während der Bewegung. Zur Verbesserung der Kompressionswirkung werden an besonders problematischen Stellen zusätzlich Polster eingebracht. Im Rahmen einer intensiven stationären Therapie lernt der Patient, seine betroffene Extremität selbstständig zu bandagieren, damit er dies zuhause selbst vornehmen kann.

Lange Zeit hat sich das Bandagieren mit Watte oder Schaumstoff und Kurzzugbinden bewährt. Solch eine Bandage erzielt einen grossen Belastungsdruck, das heisst, dass die Lymphgefässe bei Bewegung stark angeregt werden. Der Ruhedruck hingegen ist relativ niedrig und die Lymphe kann passiv abfliessen. Die Extremität kann daher hochgelagert werden und der Lymphabfluss sollte durch die Bandage nicht behindert sein.

In jüngster Zeit wurden weitere interessante Bandagierungsmethoden entwickelt (Medi Circaid, Thuasne Mobiderm, 3M Coban2). Es gilt, die Verträglichkeit und Wirksamkeit der verschiedenen Methoden jeweils individuell zu testen. Mehr zu diesen speziellen Bandagesystemen finden Sie im Unterkapitel "Kompressionstherapie".

Der medizinische Kompressionsstrumpf

Nach Erreichen der Abschwellung wird ein Kompressionsstrumpf angepasst, welcher für den Alltag viel handlicher ist als die Bandage. Der Kompressionsstrumpf sollte täglich und zeitlebens getragen werden. Je nach Ausprägung des Lymphödems sollte auch über Nacht eine Kompressionstherapie erfolgen. Dies kann entweder durch Einbandagierung oder aber durch einen Kompressionsstrumpf niedrigerer Kompressionsklasse erzielt werden.

Für Patienten mit einem Lymphödem kommen meist massgefertigte Flachstrickkompressionsstrümpfe zum Einsatz. Wird der Strumpf einmal zu eng, so sollte eigentlich nicht ein grösserer Strumpf angemessen, sondern die Therapie intensiviert werden, damit der Strumpf wieder passt. Wird der Strumpf jedoch zu weit, entweder infolge intensiver Therapie oder weil das Strumpfmaterial mit der Zeit geschädigt wird, sollte ein neuer passender Strumpf angemessen werden.

Als betroffener Patient bestimmen Sie den Verlauf des Lymphödems durch absolut konsequentes Anwenden der Kompressionstherapie erheblich mit.

Es gilt zu betonen, dass auch die komplexe physikalische Entstauungstherapie keine Heilung bewirkt, sondern dass mit dieser intensiven und aufwendigen Therapie nur eine Symptomreduktion bis Symptomfreiheit erreicht werden kann. Das Ausmass dieser Reduktion und die Geschwindigkeit des Ansprechens auf die Therapie hängt vom Lymphödemstadium bei Beginn, von der Intensität und Konsequenz der Therapie, vor allem aber auch von der Mitarbeit des Patienten ab.

Mögliche Komplikationen

Wird ein Lymphödem vernachlässigt oder nicht fachgerecht behandelt, so können folgende Komplikationen auftreten:

  • Das Ödemvolumen kann immer mehr zunehmen.
  • Es kommt zu Gewebeveränderungen wie Fibrosierung und/oder Sklerosierung
  • Es können sich Lymphfisteln entwickeln. Dabei fliesst Lymphe durch geschädigte Lymphgefässe nach aussen ab.
  • Es können Infektionen der Haut und Lymphgefässe auftreten. Diese werden auch Wundrosen oder Erysipele genannt.
  • Es kann zu chronischen Wunden kommen, welche kaum heilen.
  • Das Ödemvolumen behindert die freie Bewegung, es kann unter Umständen zu starken Bewegungseinschränkungen kommen.
  • Eine sehr schwere Extremität kann zu Fehlbelastungen und Muskelschmerzen führen.
  • In sehr seltenen Fällen kann sich ein bösartiger Lymphkrebs (Lymphangiosarkom) entwickeln.

Was können Sie tun?

  • Eine gute Hautpflege stellt die selbstverständliche Grundlage dar, um ein Lymphödem, speziell bei entsprechender Gefährdung nach Operationen oder Erkrankungen, zu vermeiden.
  • Führen Sie eine konsequente Kompressionstherepie durch, erst recht in der warmen Jahreszeit. Die Kompression ist wichtiger als die manuelle Lymphdrainage.
  • Regelmässiges Anwenden der erlernten Übungen hilft Ihnen, die Entstauung der betroffenen Extremität zu fördern.
  • Viel Sport und Bewegung sind grundsätzlich sehr gut und fördern den Lymphabfluss. Vermeiden Sie jedoch eine Überstrapazierung der betroffenen Extremität sowie auch Kampfsportarten, die zu Verletzungen führen können.
  • Regelmässiges Hochlagern führt dank der Schwerkraft zu einer mehr oder weniger starken Abschwellung der betroffenen Extremität.
  • Ganz grundsätzlich gilt es, alle möglichen Schädigungen von Lymphbahnen zu verhindern. Aus diesem Grunde sollten Sie "unnötige" Verletzungen wie beispielsweise Akupunktur, Mückenstiche oder Hautschnitte infolge Rasur möglichst verhindern.
  • Meiden Sie zu starke Hitze (Sonnenbad, Sauna) oder Kälte.
  • Tragen Sie keine allzu schweren Lasten, da dadurch ein Lymphödem verstärkt werden kann.
  • Tragen Sie keine einschnürende Kleidung (Gürtel, BH-Träger, Armbanduhr) und keine einengende Schuhe, da diese den Lymphabfluss beeinträchtigen können.
  • Ernähren Sie sich gesund und ausgeglichen.
  • Vermeiden Sie eine Gewichtszunahme.

Weiterführende Texte, was Sie selbst mit einem Lymphödem tun können, um Ihre Lebensqualität und das Wohlbefinden zu steigern finden Sie unter Selbsthilfe.