Geschwollenes/Dickes Bein und Schmerzen - Das Lymphödem und die Auswirkungen nach Krebs oder angeboren (Grundlagen)

Das Lymphödem

Zu den medizinischen Grundlagen

Inhalt:

Grundlagen

Im Gegensatz zum Blutgefässsystem bildet das Lymphgefässsystem keinen Kreislauf. Die feinen Lymphgefässe beginnen mit „einem blinden Anfang“ im Gewebe. Dort haben sie die Aufgabe, Gewebewasser, Eiweisse, Stoffwechselprodukte und auch Krankheitserreger aufzunehmen, da diese nicht gesamthaft durch die Venen abtransportiert werden können.

Die „Lymphe“ wird dann in den Lymphgefässen zu den Lymphknoten transportiert, wo Krankheitserreger herausgefiltert werden. Lymphknoten sind vor allem am Hals, in den Achselhöhlen, im Bauch, in den Leisten und in den Kniekehlen zwischengeschaltet. Nach den Lymphknoten vereinigen sich die Lymphgefässe zu Lymphsammelstämmen, die in herznahe Venen münden. Wenn die Lymphe wegen unterbrochenen oder untüchtigen Lymphbahnen nicht mehr abtransportiert werden kann, entsteht ein Lymphödem, eine Anschwellung von Körperteilen.

Es existieren zwei Formen der Lymphödem-Erkrankung:
Bei primären Lymphödemen handelt es sich um eine angeborene Veränderung von Lymphgefässen und/oder Lymphknoten, die zu einer Störung des Lymphtransportes führt. Auch zu wenig angeborene Lymphgefässe können im Laufe des Lebens zu einem Lymphödem führen.

Ein sekundäres Lymphödem hingegen ist „erworben“, das heisst, es ist auf ein anderes Ereignis zurückzuführen. Ein sekundäres Lymphödem kann z.B. nach Lymphknotenentfernung oder Strahlentherapie bei einer Krebsoperation entstehen.

Allen gemeinsam ist, dass die Lymphe nur noch ungenügend abtransportiert werden kann und daher zu einer Schwellung führt. Infolge der Ansammlung von Flüssigkeit und Eiweissen im Gewebe kommt es mit der Zeit zu Umbauprozessen, welche zu einer Fibrosierung (Bindegewebsvermehrung) und Sklerosierung (Gewebeverhärtung) führen.

In einem Lymphstaugebiet sind die Körperabwehrmechanismen meist geschwächt, wodurch das Risiko für Hautinfektionen mit Bakterien (Wundrosen=Erysipele) ansteigt. Solche Entzündungen belasten die Lymphgefässe zusätzlich und können zum Fortschreiten des Krankheitsbildes führen.

Ein Lymphödem kann je nach Ausprägung in 4 Stadien eingeteilt werden:

Die 4 Stadien des Lymphödems

  • 0
    Latenz-Stadium:
    Trotz geschädigtem Lymphsystem (durch Lymphknotenentfernung oder Strahlentherapie) ist noch keine Schwellung vorhanden. Ab diesem Zeitpunkt besteht allerdings das Risiko, ein Lymphödem Stadium 1 zu entwickeln.
  • 1
    Reversibles Ödem, das sich durch Hochlagerung zurückbildet.
    Weiches Gewebe.
  • 2
    Irreversibles Ödem, das durch Hochlagerung nicht abschwillt.
    Verhärtetes Gewebe.
  • 3
    Starke Schwellungen, Deformierungen und Bindegewebsveränderungen wegen fehlender Therapie. Dieses Stadium geht einher mit Komplikationen wie Infektionen, enormen Bewegungseinschränkungen und psychosozialen Schäden.

Ursachen: primäres Lymphödem

Primäre Lymphödeme sind genetisch bedingt. Infolge defekter Gene kommt es zu einer gestörten Entwicklung der Lymphgefässe, was bereits vor der Geburt oder aber im Laufe des Lebens zu einem Lymphödem führt. Solche Gendefekte können vererbbar sein und kommen dann familiär gehäuft vor oder aber sie können bei Einzelpersonen durch Genmutation spontan entstehen. Je nachdem, wie stark die Transportkapazität der missgebildeten Lymphgefässe eingeschränkt ist, tritt das Lymphödem früher oder später im Leben auf.

Ursachen: sekundäres Lymphödem

Sekundäre Lymphödeme können durch verschiedenste Ursachen entstehen. Ein Lymphödem kann sich z.B. dann entwickeln, wenn viele Lymphgefässe verletzt werden, wie dies bei einer Verbrennung vorkommt. Eine der häufigsten Ursachen in tropischen und subtropischen Ländern ist die Infektion mit Fadenwürmern (Filarien), welche die Lymphgefässe verstopfen. In Europa zählt jedoch die Krebsbehandlung zu den häufigsten Gründen für ein sekundäres Lymphödem. Nach einer Lymphknotenentfernung im Rahmen einer Krebsoperation oder auch durch eine Strahlentherapie kann der Lymphabfluss blockiert werden. Die umgebenden Lymphgefässe steigern dann ihre Tätigkeit, um den Schaden zu kompensieren. Falls aber diese Gefässe mit der Zeit überarbeitet sind und die Abflussstörung nicht mehr kompensieren können, entsteht ein sekundäres Lymphödem.

Dank neuen Operations- und Behandlungstechniken und weil kaum mehr radikal alle Lymphknoten entfernt werden, sind sekundäre Lymphödeme seltener geworden. Wenn immer möglich werden nur wenige Lymphknoten entfernt, nämlich die nächstgelegenen im Lymphabflussgebiet des Tumors. Man bezeichnet sie als Wächter-, Pförtner- oder Sentinel-Lymphknoten. Danach wird jedoch praktisch immer bestrahlt, um Tumorzellen, die möglicherweise noch vorhanden sind, abzutöten. Durch die Strahlung können Lymphknoten und Lymphgefässe jedoch auch geschädigt werden.

Nach jeder Lymphknotenentfernung und/oder Strahlentherapie besteht das Risiko für ein sekundäres Lymphödem. Es kann auch nach Jahren noch entstehen, wenn der umliegende Lymphabfluss überlastet ist. Daher sind besondere Vorsichtsmassnahmen zu beachten. Leider gibt es bisher keine verlässliche Messmethode, um festzustellen, wie hoch dieses Risiko ist.

Symptome und Folgen

Das hauptsächliche Symptom eines primären oder sekundären Lymphödems ist die Anschwellung eines bestimmten Körperteils, typischerweise manifestiert als "geschwollenes Bein" oder "geschwollener Arm". Jedoch können auch andere Regionen wie Bauch, Brust, Genitalien oder der Kopf von Schwellungen betroffen sein. Die Schwellung gilt als Leitsymptom und tritt bei Lymphödemen immer auf.

Zusätzlich zu den Schwellungen können weitere Symptome auftreten, insbesondere bei ausgeprägten Ödemen mit signifikanter Flüssigkeitsansammlung. Schweregefühl und Spannungszustände können auftreten, insbesondere während bestimmter Bewegungen, wenn die Flüssigkeit nicht ausweichen kann und die Haut fest gespannt wird. Starke Ödeme können zu Bewegungseinschränkungen, Fehlbelastungen und Muskelschmerzen führen.

Bei fortgeschrittenem Lymphödem, insbesondere in Fällen ohne ausreichende oder angemessene Therapie, können natürliche Umbauprozesse im Gewebe auftreten. Dieser Vorgang, auch als Lymphangiogenese bekannt, ist ein natürlicher Heilungsprozess, der zusätzliches Bindegewebe und neue Lymphgefässe entstehen lässt. Selbst mit Therapie wird bei einigen sekundären Lymphödemen ein natürlicher Umbauprozess im Gewebe beobachtet. In bestimmten Fällen kann das entstehende Bindegewebe sich verhärten (Fibrosen), was dazu führen kann, dass die Haut an Weichheit und Verschieblichkeit verliert. Dieser Effekt kann jedoch durch geeignete Therapieansätze gemildert werden, um die Flexibilität des Gewebes zu erhalten.

Komplikationen

Eine mögliche Komplikation von Lymphödemen sind Lymphfisteln, kleine Kanäle durch die Haut an die Hautoberfläche. Diese Fisteln können entstehen, wenn der Abtransport der Lymphe stark eingeschränkt ist, und ermöglichen es der Lymphe, abzufließen. Fistelausgänge können wie winzige Blasen aussehen, wenn sie geschlossen sind, und wenn sie sich öffnen, tritt Flüssigkeit aus. Es besteht jedoch das Risiko, dass durch diese Öffnungen Krankheitserreger in die Haut gelangen können.

Im Bereich eines Lymphödems sind häufig auch die Abwehrmechanismen beeinträchtigt, was das Eindringen von Bakterien in kleinste Wunden begünstigt. Dies kann zu schmerzhaften Rötungen führen, die sich ausbreiten und von Fieber begleitet sein können. Solche Hautentzündungen werden als Wundrosen oder Erysipele bezeichnet und erfordern eine sofortige Behandlung mit Antibiotika und ärztliche Konsultation. Eine gezielte Aufklärung über diese potenziellen Komplikationen ist wichtig, um rechtzeitig intervenieren zu können und das Risiko von Infektionen zu minimieren.

Diagnose

Die Diagnose eines Lymphödems erfolgt bei einem Angiologen (Gefässspezialisten) durch eine ausführliche Anamnese, eine klinische Untersuchung und durch weiterführende Untersuchungen.

Bei der Anamnese (Befragung) fragt der Arzt nach spezifischen Hinweisen wie Operationen, Krebsdiagnosen, Bestrahlungen oder familiärem Lymphödem-Vorkommen. Weiter geben auch Alter, Gesundheitszustand oder mögliche Auslandreisen einen Hinweis auf ein Ödem.

Die klinische Untersuchung erfolgt durch Abtasten der Extremität. Drückt der Arzt mit einem Finger eine Delle ins Gewebe, so bleibt diese bei einem Lymphödem bestehen und füllt sich nur langsam wieder auf. Ergänzend prüft der Arzt das sogenannte „Stemmer-Zeichen“. Dabei versucht er, an Zehen oder Fingern eine Hautfalte anzuheben. Gelingt dies, ist das Stemmer-Zeichen negativ und wahrscheinlich liegt kein Lymphödem vor. Kann jedoch keine Hautfalte gefasst werden, so ist das Stemmer-Zeichen positiv und weist auf ein Lymphödem hin.

Diagnose Lymphödem

Zu den weiterführenden Untersuchungen zählen Ultraschall, Lymphangiographie, Lymphszintigraphie und auch innovative Methoden wie rekonstruktive 3D-Scans. Diese modernen Scantechniken ermöglichen eine detaillierte Abbildung des Lymphsystems und verfolgen den Prozess der Lymphangiogenese.

Die rekonstruktiven 3D-Scans bieten eine fortschrittliche Möglichkeit, das Lymphsystem abzubilden. Bei dieser Methode werden hochauflösende Scans erstellt, die ein dreidimensionales Bild der betroffenen Bereiche liefern. Dies ermöglicht nicht nur die Identifikation von Lymphödemen, sondern auch die Beobachtung des Heilungsprozesses durch die Lymphangiogenese. Durch die Visualisierung in 3D können Ärzte und Forscher präzise Einblicke in die Struktur und Funktion des Lymphsystems gewinnen.

Die Ultraschalluntersuchung, auch Sonographie genannt, dient dazu, Arterien und Venen zu überprüfen, um mögliche Ursachen für das Lymphödem zu identifizieren, wie zum Beispiel Venenschwächen.

Die indirekte Lymphangiographie/Lymphographie nutzt ein Kontrastmittel, das in die Haut gespritzt wird, um die feinen Lymphgefäße sichtbar zu machen. Diese Methode hilft, Bindegewebsveränderungen und Verteilungsmuster der Flüssigkeit zu erkennen.

Die Lymphszintigraphie hingegen verwendet radioaktiv markierte Lösungen, die ins Gewebe gespritzt werden. Die radioaktiven Teilchen werden von den Lymphbahnen aufgenommen, abtransportiert und im Lymphknoten angereichert. Eine spezielle Kamera erfasst die Strahlung und ermöglicht so eine genaue Darstellung der Gefässverläufe.

Diese fortschrittlichen Untersuchungsmethoden bieten einen umfassenden Einblick in die Diagnose und Überwachung von Lymphödemen sowie in den Verlauf der Lymphangiogenese.

Therapie

Im Fall eines Lymphödems besteht keine spontane vollständige Genesung. Bei primären Lymphödemen ist die natürliche Spontanheilung, auch als Lymphangiogenese bekannt, begrenzt. Es besteht jedoch die Möglichkeit, die Symptome und den Verlauf durch gezielte Therapieansätze zu verbessern. Bei sekundären Lymphödemen hängt die Aussicht auf einen Zustand ohne übermässige Wassereinlagerungen von der zugrunde liegenden Ursache ab, und in einigen Fällen ist eine Verbesserung durch entsprechende Behandlung möglich. Es ist wichtig zu betonen, dass die Schwerpunkte der Behandlung darin liegen, die Lebensqualität zu steigern, die Symptome zu kontrollieren und eine langfristige Stabilität zu gewährleisten.

Bei der Behandlung eines Lymphödems können grundsätzlich drei verschiedene Pfeiler unterschieden werden: die konservative, die chirurgische und die medikamentelle Therapie.

Konservative Therapie

Die komplexe physikalische Entstauungstherapie KPE (link zu Rubrik Therapie (KPE)) gilt als etablierte Methode für die Lymphödem-Behandlung. Ziel ist eine möglichst ganzheitliche und funktionelle Rehabilitation: Das Gewebe soll erweichen und so gut als möglich abschwellen. Die KPE besteht aus 5 Säulen: Hautpflege, Manuelle Lymphdrainage, Kompression, Bewegung und Selbstmanagement. Generell wird bei der KPE zwischen Intensiv- und Erhaltungsphasen unterschieden: In einer 2 bis 4-wöchigen Intensivphase wird die tägliche Lymphdrainage mit Kompressionsverbänden und gymnastischen Entstauungsübungen kombiniert. Ziel ist, das Ödem so gut wie möglich zu vermindern und das Bindegewebe zu lockern. In der Erhaltungsphase wird täglich ein Kompressionsstrumpf getragen, damit der Status des Ödems erhalten werden kann. Individuell wird das Ödem wöchentlich oder in grösseren Abständen durch Manuelle Lymphdrainage therapiert

Chirurgische Therapie

In den letzten Jahren wurden weltweit an vereinzelten Zentren neue operative Verfahren zur Reduktion des Lymphödems entwickelt. Zu diesen neuen Methoden zählen z.B. die Lymphgefässtransplantation, die Lymphknotentransplantation oder die Verbindung zwischen Lymphgefässen und Venen (Lymphovenöse Anastomosen). Gänzlich etabliert haben sich diese Massnahmen bisher aber noch nicht, da sie nicht zur Heilung, sondern im besten Falle zu einer Reduktion der Schwellung führen. Meistens wird die konservative Behandlung mit Lymphdrainage und Kompression weiterhin benötigt, eventuell kann aber auf eine tiefere Kompressionsklasse umgestiegen werden. Zudem verfügen in der Schweiz bisher nur wenige Zentren über eine genügende Erfahrung, weshalb ein solcher Eingriff gründlichst abgeklärt und überlegt werden soll.

Medikamentöse Behandlung

Aktuell existieren keine spezifischen Medikamente zur Behandlung von Lymphödemen. Auch wenn die Forschung auf dem Gebiet fortschreitet und vielversprechende Ansätze wie die Zytokintherapie erkundet werden, bleibt die medikamentöse Therapie in diesem Bereich begrenzt.

Es ist wichtig zu wissen, dass bestimmte Medikamente das Risiko eines Lymphödems erhöhen oder dessen Verschlechterung fördern können. Dazu gehören beispielsweise bestimmte Schmerzmittel, wie solche mit dem Wirkstoff Diclofenac, Blutdruckmedikamente wie Beta-Blocker (wie beispielsweise Propranolol), Diuretika, die dazu neigen, überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen, und auch Hormonersatztherapien mit Wirkstoffen wie Östrogen, die Wassereinlagerungen begünstigen können.

Bei der Einnahme von Medikamenten ist es entscheidend, mit dem behandelnden Arzt zusammenzuarbeiten, um potenzielle Risiken zu bewerten und sicherzustellen, dass die Medikation den individuellen Bedürfnissen entspricht. Eine regelmäßige Überprüfung von Medikamenten und deren Auswirkungen auf das Lymphsystem kann dazu beitragen, unerwünschte Komplikationen zu vermeiden.

Zahlen und Verbreitung der Lymphödemerkrankung in der Schweiz

Es gibt zwei Möglichkeiten, um zu bestimmen, wie viele Menschen an einer bestimmten Erkrankung leiden:

  • die Inzidenz = Anzahl Neuerkrankungen innerhalb einer Zeitspanne (1 Jahr)
  • die Prävalenz = Anzahl aller Betroffenen zu einem bestimmten Zeitpunkt

Je mehr Menschen jährlich neu erkranken und/oder je länger eine Krankheit in der Regel beim Einzelnen andauert, desto höher wird diese Prävalenz-Zahl.

Wir haben einige Studien verglichen und präsentieren Ihnen daraus die folgenden Zahlen, hochgerechnet auf 8 Millionen Einwohner der Schweiz. Generell müssen wir festhalten, dass die Datenlage (auch infolge der geringen Zahl an Studien) teilweise sehr unterschiedlich ist. Lediglich die Tatsache, dass Frauen rund 5x häufiger von einem Lymphödem betroffen sind als Männer ist in allen Studien immer etwa gleich.

Das sekundäre Lymphödem

  • Prävalenz 0,2 % - 2,0 %
    Bei 8 Mio. Einwohnern in der Schweiz wären dies 16‘000 bis 160‘000 Betroffene. (Durchschnitt 1% = insgesamt 80‘000 Lymphödem-Betroffene).
  • Inzidenz Arm-Lymphödem
    Anzahl Neuerkrankungen Brustkrebs: 6000/Jahr*
    Jede 5. Patientin entwickelt ein Lymphödem = 1'200 Neuerkrankungen pro Jahr nach Brustkrebs.
  • Inzidenz Bein-Lymphödem
    Anzahl Neuerkrankungen Gebärmutter- und Eierstockkrebs: 1‘760/Jahr*
    Jede 5. Patientin entwickelt ein Lymphödem = 352 Neuerkrankungen pro Jahr nach Unterleibskrebs.

Total sind dies ca. 1'500 Neuerkrankungen pro Jahr alleine aufgrund von Brust- und Unterleibskrebs. Andere Krebsarten mit Lymphknotenentfernungen im Bauchraum (z.B. Blasen-, Prostata-, Dickdarmkrebs) sind hier nicht berücksichtigt.

Das primäre Lymphödem

  • Prävalenz 0,001 %
    Bei 8 Mio. Einwohnern in der Schweiz wären dies 80 Betroffene.
    Diese Zahl ist womöglich stark unterschätzt, denn die Mitgliederdaten der Lymphödem Vereinigung Schweiz weisen deutlich darauf hin, dass primäre Lymphödeme häufiger vorkommen.
  • Inzidenz bei Geburt
    Anzahl Geburten: 90‘000/Jahr***
    Jedes 6000-ste Baby kommt mit einem Lymphödem zur Welt = 15 Neugeborene mit Lymphödem
  • Inzidenz im Jugendalter
    Keine Angaben vorhanden.
    Das primäre Lymphödem manifestiert sich sehr häufig erst im Jugendalter, sobald der Lymphabfluss nicht mehr ausreichend ist. Daher vermuten wir, dass jährlich mehr Menschen im Jugendalter an einem primären Lymphödem erkranken als Neugeborene mit einem primären Lymphödem auf die Welt kommen.
Presseartikel und Erfahrungsberichte zu Lymphödeme

* Quelle: Krebsliga; Krebs-Neuerkrankungen in der Schweiz (gerundete Zahlen) 2011-2015
*** Quelle: Homepage Bundesamt für Statistik – Geburten und Todesfälle

Studien